RESUMO
Nas últimas décadas, os avanços no tratamento das doenças cardíacas favoreceram o aumento expressivo da sobrevida de mulheres portadoras de cardiopatias congênitas, possibilitando o alcance da idade reprodutiva e permitindo o desenvolvimento da gravidez. Contudo, as cardiopatias congênitas ainda estão associadas a significativa morbidade e mortalidade materna no ciclo gravídico-puerperal. As complicações cardíacas que ocorreram durante a gravidez resultam da má adaptação ao aumento do débito cardíaco, da queda da resistência periférica, e da presença e do grau de cianose. A correção cirúrgica ou percutânea prévia à gestação proporciona melhora significativa no prognóstico materno-fetal, reduzindo seu risco à semelhança de mulheres saudáveis. Dentre os fatores determinantes do prognóstico materno destacam-se classe funcional da New York Heart Association (NYHA), cianose, hipertensão arterial pulmonar, disfunção ventricular e lesões cardíacas residuais pós-intervenção. No que diz respeito às complicações fetais, destacam-se restrições de crescimento intrauterino...
Assuntos
Humanos , Feminino , Gravidez , Cardiopatias Congênitas/complicações , Cardiopatias Congênitas/terapia , Gravidez de Alto Risco/genética , Gravidez/genética , Mortalidade Materna , Fatores de RiscoRESUMO
We report the case of a 7-year-old male child diagnosed with Williams-Beuren syndrome and arterial hypertension refractory to clinical treatment. The diagnosis was confirmed by genetic study. Narrowing of the descending aorta and stenosis of the renal arteries were also diagnosed. Systemic vascular alterations caused by deletion of the elastin gene may occur early in individuals with Williams-Beuren syndrome, leading to the clinical manifestation of systemic arterial hypertension refractory to drug treatment.
Assuntos
Aorta Torácica/anormalidades , Deleção Cromossômica , Cromossomos Humanos Par 7 , Hipertensão/genética , Obstrução da Artéria Renal/complicações , Síndrome de Williams/complicações , Cateterismo Cardíaco , Criança , Humanos , Hipertensão/tratamento farmacológico , Masculino , Obstrução da Artéria Renal/diagnóstico , Síndrome de Williams/genética , Síndrome de Williams/fisiopatologiaRESUMO
We report the case of a 7-year-old male child diagnosed with Williams-Beuren syndrome and arterial hypertension refractory to clinical treatment. The diagnosis was confirmed by genetic study. Narrowing of the descending aorta and stenosis of the renal arteries were also diagnosed. Systemic vascular alterations caused by deletion of the elastin gene may occur early in individuals with Williams-Beuren syndrome, leading to the clinical manifestation of systemic arterial hypertension refractory to drug treatment
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Aorta Torácica , Deleção Cromossômica , Hipertensão , Obstrução da Artéria Renal , Síndrome de Williams/complicações , Cateterismo Cardíaco , Cromossomos Humanos Par 7 , Hipertensão , Obstrução da Artéria Renal , Síndrome de Williams/genética , Síndrome de Williams/fisiopatologiaRESUMO
A evoluçäo da cirurgia para o tratamento das cardiopatias congênitas nos últimos 50 anos, e o avanço nos meios diagnósticos, vem permitindo que pacientes com malformaçöes cardíacas congênitas alcancem a vida adulta. Hoje, a maioria dos pacientes adultos representa a evoluçäo pós-operatória de suas malformaçöes. Säo raros aqueles que seguem a história natural da cardiopatia. A qualidade no tratamento no adulto merece os mesmos cuidados executados pelo cardiologista pediátrico, do nascimento à maturidade. Para isso, há necessidade de conhecimentos em relaçäo à história natural e dos efeitos cirúrgicos ocorridos pós-tratamento das cardiopatias. Com o intuito de estabelecer modelos de sobrevivência natural e pós-operatória das cardiopatias, o estudo das malformaçöes cardíacas congênitas em adultos tem emergido como uma interessante e promissora área da cardiologia.
